为什么血友病患者被称为“玻璃人”？一起走进他们“易碎”的世界
发布时间：2023-04-23 10:05:03 来源:安养居 4月17日是第35个，世界血友病日，今年的活动主题是“人人可及：预防出血”，旨在提高全社会对血友病的关注和支持，科学防治出血，优化防治策略，提高规范诊疗能力和照护管理水平，促进人人享有治疗的机会。
清晨的上课铃响起，快要迟到的同学们加速向校门奔跑；体育课时篮球场总是有很多人尽情挥洒汗水；学校运动会的赛场上，长跑运动员们即使跌倒也会爬起来继续比赛……
这些在我们眼里最普通不过的蹦蹦跳跳的童年日常，却是“玻璃人”触不可及的梦想生活。“玻璃人”是血友病患者的俗称，因为他们拥有像玻璃一样易碎的特性，轻微的碰撞便可能血流不止。
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什么是血友病？
血友病是罕见的先天性X染色体连锁的隐性遗传病。根据缺乏的凝血因子的种类不同，临床主要分为血友病A和血友病B，分别由凝血因子VIII或IX缺乏引起。疾病的严重程度取决于FVIII或FIX水平的降低 [1]。
其标志性的临床特征，特别是在未经治疗的严重形式中，是自发性或创伤后出血（自发性或创伤后），常见于肌肉和关节（如脚踝、膝盖和肘部）。
人体内的凝血过程分为内源性、外源性两种途径，血友病患者缺乏的凝血因子处于内源性凝血途径中，因此会引起内源性凝血途径障碍。需要注意的是， 与正常人相比，血友病患者并不是出血更快，而是因为凝血过程不能充分完成，所以出血时间更长[2]。
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关于血友病的一些误解
1.血友病患者只要不受伤就不会有危险
前文提到，血友病患者的外源性凝血途径是正常的，因此轻微的割伤、擦伤和刮伤都不会导致严重问题。
然而如果伤口很深，伤口的愈合就需要内源性凝血途径的支持，患者的凝血缺陷很快就会显现出来，出现流血不止的现象。
此外，由于凝血因子的供应有限，患者的关节或肌肉对于额外的压力非常敏感，有时轻度的关节运动引起的毛细血管破裂都会引起严重的出血发作[2]。血友病患者从小就很注意自身保护，出现外伤的可能性较小，因此他们日常面对 最多的情况其实是关节出血。
2.血友病患者的出血无法控制
对于不熟悉血友病的人来说，这种疾病似乎非常可怕。血友病目前确实无法根治，但已经可以通过凝血因子替代治疗进行预防出血或及时止血。通常预防性的静脉输注缺失因子是十分必要的，这可以阻止大多数的出血发作。而在出血发作后输注缺失因子，出血则通常会在很短的时间内停止。
在过去，血友病最常见的并发症是关节和肌肉出血后畸形导致严重残疾。但如果合理用药，这些并发症都是可以避免的。近年来，科研人员不断积极寻找更长效的治疗方式，如基因疗法，这或许能更好地改善患者的生活质量。
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如何面对和帮助他们？
一项关于血友病儿童综合关怀模式的研究表明，目前仍有许多血友病患儿未能获取有效社会支持。
研究指出，只有63％的家庭选择将孩子的疾病告知老师，约三分之一的血友病患儿的父母不愿将孩子的病情公开，主要原因包括：①避免孩子在上学和就业时受到歧视；②担心孩子被学校拒收；③周围同事及朋友会歧视血友病患儿及其家庭。这将不利于血友病出血急症的救治，也无法让血友病儿童拥有正常的社会生活[3]。
首先我们需要明确一点，只要认真做好做预防性治疗，血友病患者可以在学校或工作单位回归正常的生活。因此不需要过分地惧怕同患者接触和社交，用平等、友善的眼光面对他们。只有我们不以“血友病”这样的词语来标签化他们，他们才能向我们敞开心扉，建立自信，融入社会。
因为长时间受到病痛折磨和社会压力，血友病患者通常会非常谨慎地考虑何时以及向谁披露敏感的医疗信息[4]。因此在当血友病友人鼓足勇气向我们坦承病情时，说明你已经被他视为可以依靠的同伴，同时也要明白他将你纳入了他的社会支持网络，当他遇到危险时，你需要承担及时、正确救援的责任。我们可以通过多种渠道获取血友病的相关知识，与血友病友人进行交流，了解他们的想法和需求，在他们需要时进行力所能及的帮助：
当他们因为关节病变而行动不便时，我们可以帮忙选择更便利的出行方式，寻找无障碍设施；
学习基本的急救方法，当他们出现紧急出血的情况时，遵循RICE 法则进行初步救助，并及早就医接受专业救治:
Rest：（制动） 受伤后立即停止受伤部位的活动，防止伤势恶化；
Ice：（冷敷） 受伤部位进行冰敷，以减轻炎症反应，缓解疼痛、抑制肿胀、放松局部肌肉；
Compression：（加压） 对受伤部位进行适当加压包扎，减少出血渗出，缓解肿痛；
Elevation：（抬高） 抬高受伤部位，利于血液回流，减少出血渗出，减轻肿痛。
了解患者的饮食及用药禁忌，患者出现疼痛或发热等症状时，切勿盲目使用含有非甾体类抗炎药成分的药物（包括但不限于布洛芬、阿司匹林、吲哚美辛等），这种成分如果使用不当可能引起患者出血风险增加。
因此需要在咨询医生用药用法及完善的Ⅷ因子保护下才可使用[5]，同时其他干扰凝血过程及血小板聚集的药物也禁止使用（药品说明书通常注有“抑制血小板聚集”或“抑制血栓形成”等字样）；
当然有一点也非常关键，除非事态紧急，否则在未经患者允许的情况下不要随意谈论或泄露他的病情。
